血小板減少症經典病例
胡豫 侯明 楊仁池
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胡豫 侯明 楊仁池
本病例集主編爲中華醫學會血液學分會候任主委、出血與血栓學組組長鬍豫教授，中華醫學會血液學分會常委、血栓止血學組副組長侯明教授以及中華醫學會血液學分會第十屆委員，止血與血栓學組副組長楊仁池教授，組織20餘位來自國內血小板相關疾病研究領域的臨牀專家共同編寫。 本書廣泛收集血小板減少的典型病例和疑難病例共53例，包括了免疫性血小板減少、生成障礙所造成的血小板減少等臨牀常見病例，以及新生兒血小板減少症、巨大血小板綜合徵等少見遺傳性病例。每個病例按照【導讀】【病例介紹】【治療過程】【臨牀思維與體會】【專家點評】五個模塊對典型病例進行了全面的歸納與整理，特別在【專家點評】部分點評專家闡述了對某種疾病的共性認識與獨到見解。本病例集內容豐富，較爲客觀地反映了我國血液病診療水平和最新進展，對從事血液病診療工作的年輕醫師具有實際指導意義。主要內容包括：血小板減少症常見臨牀類型與表現，最新診療技術及應用. 主要特色：1. 我國血小板減少症相關臨牀實踐最新的狀況；2. 全國知名專家結合臨牀案例的細緻分析。通過蒐集多個原發及繼發血小板減少症治療病例，反應臨牀醫生的用藥習慣，總結血小板減少症治療經驗，爲廣大血液科醫生提供血小板減少症診斷與治療的參考。 本產品爲虛擬內容服務，一經購買成功，概不退款，請您理解。
免疫性血小板減少性紫癜（Immune Thrombocytopenia，ITP）是一種自身免疫性疾病，以免疫介導的血小板破壞和血小板生成減少爲特徵，導致外周血中血小板數量減少，從而引起出血癥狀。 發病機制 • 體液免疫異常：ITP患者體內會產生抗血小板抗體，這些抗體與血小板表面抗原結合後，激活補體系統，導致血小板被單核吞噬細胞系統破壞，脾臟是主要的破壞場所。 • 細胞免疫異常：ITP患者存在調節性T細胞（Treg）數量減少或功能異常，導致自身反應性T細胞異常活化，攻擊血小板。 • 血小板生成障礙：ITP患者的骨髓巨核細胞發育成熟障礙，表現爲巨核細胞數量正常或增多，但血小板生成減少。 臨牀表現 • 皮膚出血：瘀點、紫癜和瘀斑是最常見的症狀。 • 黏膜出血：包括鼻出血、牙齦出血、月經過多等。 • 內臟出血：相對少見，但嚴重的消化道出血和血尿也可能發生。 • 其他症狀：部分患者可能出現疲勞、認知功能障礙等。 診斷 • 血常規檢查：血小板計數顯著降低，通常低於100×10⁹/L。 • 排除其他疾病：需排除其他可能導致血小板減少的原因，如藥物、病毒感染、淋巴組織增殖性疾病等。 • 骨髓檢查：一般不作爲常規檢查，但在診斷不明確或治療無效時可考慮。 治療 • 一線治療：包括糖皮質激素、靜脈注射免疫球蛋白（IVIG）或抗D免疫球蛋白。 • 二線治療：對於一線治療無效或復發的患者，可使用促血小板生成素受體激動劑（如羅米司亭、艾曲波帕）、免疫抑制劑（如硫唑嘌呤、環磷酰胺）。 • 脾切除術：對於藥物治療無效或疾病持續12個月的患者，脾切除術是一種有效的選擇。 • 其他治療：包括利妥昔單抗、脾酪氨酸激酶抑制劑等。 預後 • 兒童患者：多數爲急性發作，多呈自限性，可在數週至數月內自行緩解。 • 成人患者：多爲慢性病程，約三分之一的患者可能在發病第一年自發緩解。 ITP是一種複雜的疾病，其治療需要根據患者的具體情況進行個體化調整。